Hiperplasia congênita das suprarrenais
Resultante de um erro metabólico dos esteróides, a hiperplasia congênita das suprarrenais é transmitida geneticamente para os seres humanos e apresenta um caráter autossômico não dominante, ou seja, recessivo. Nesse tipo de erro inato do metabolismo há uma elevação na secreção do hormônio denominado adrenocorticotrófico ou ACTH em virtude de concentrações baixas de cortisol plasmático.
Esse processo resulta na estimulação de forma crônica das glândulas suprarrenais, o que ocasiona no corpo dos indivíduos uma hiperplasia que apresenta como principal problema o desvio da produção dos hormônios.
Quadro clínico da hiperplasia congênita das suprarrenais
De acordo com especialistas e pesquisadores da área o quadro clínico da hiperplasia congênita das suprarrenais vai depender do desvio do metabolismo dessas glândulas para outros acessos metabólicos, se há ou não um déficit de outros esteróides das adrenais ou suprarrenais, o grau de déficit da enzima envolvida no processo e o armazenamento dos precursores ao bloqueio das enzimas.
Ainda segundo os especialistas os defeitos das enzimas parciais podem resultar em distúrbios menos graves ou não muito severos que podem acometer o indivíduo no final da infância ou no período da vida adulta. Esse aparecimento tardio é que caracteriza a chamada forma não-clássica.
Os profissionais devem ficar atentos aos sintomas para diagnosticar o problema de maneira adequada prevenindo possíveis distúrbios de crescimento característico da hiperplasia congênita das suprarrenais que são causados com o aumento da idade óssea do indivíduo.
Tratamento da hiperplasia congênita das suprarrenais
Os especialistas na área médica alertam para o fato de quando criança que é portadora de hiperplasia congênita das suprarrenais estiver perdendo sal é necessário fazer a reposição imediata do volume intra vascular com administração de substâncias apropriadas prescritas pelo médico.
Para fazer a supressão do excesso de secreção e o avanço do crescimento de maneira normal sem retardo nesse processo, ou elevação da pressão arterial é que é realizada a terapia de substituição com glicocorticóides, normalmente a hidrocortisona administrada via oral. Esse tipo de medicação também é prescrito na chamada fase não-clássica ou seja de início tardio, onde os indivíduos ingerem hidrocortisona até que seu crescimento esteja completo.
Controle e avaliação do tratamento
Segundo especialistas na área o tratamento prescrito deve ser realizado através do acompanhamento do crescimento dos órgãos genitais masculino (pênis) e feminino (clitóris) e também se há indícios de aumento da síntese de andrógenos. Além disso deve-se observar se a estatura do indivíduo está dentro dos parâmetros considerados normais, pois os hormônios administrados podem aumentar ou diminuir o crescimento linear.
Outro cuidado que as pessoas portadoras de hiperplasia congênita das suprarrenais devem ter é realizar um exame de laboratório no mínimo a cada seis meses para acompanhamento dos níveis de hormônio no seu corpo, além de verificar a maturação de seu sistema esquelético. Vale ressaltar que o acompanhamento de um bom especialista é fundamental para que o indivíduo possa ter uma boa qualidade de vida.
Por Salete Dias