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Osteopetrose

Diferente da osteoporose onde os ossos ficam mais frágeis e mais sensíveis, a Osteopetrose ou Osso de Pedra ou Doença Marmórea como é popularmente conhecida,se caracteriza por um aumento da densidade dos ossos nos seres humanos tendo como principal consequência uma anormalidade no esqueleto dos indivíduos  geralmente associada a complicações neurológicas e hematológicas. Essa alteração é congênita, de caráter hereditário apesar de ser uma doença rara, e é resultado de uma desordem nos genes autossômicos recessivos(sendo a forma mais frequente) ou dominantes.

Como acontece a Osteopetrose

De acordo com estudiosos, a osteopetrose  ocorre quinado há uma desordem nas células chamadas osteoclastos cuja principal função e degradar a massa óssea mais antiga e formar uma nova camada de ossos. Devido a todo este processo,o aumento da massa óssea acaba acontecendo de maneira difusa.

Desse modo, os ossos do corpo humano ficam com um número muito grande de osteoclastos com estrutura anômala em sua constituição .Em virtude deste mecanismo, o organismo humano fica mais afetado pelas infecções pois os neutrófilos  apresentam uma capacidade menor de destruição dos micro-organismos patológicos, como as bactérias, por exemplo.

Classificação da Osteopetrose

Clinicamente a osteopetrose se divide em dois grupos: a congênita ou maligna e a tardia ou benigna. A osteopetrose maligna é a que possui maior incidência de ocorrência em seres humanos, e está ligada a um padrão autossômico recessivo, ao contrário da benigna que está relacionado com uma herança autossômica dominante.

Principais sintomas da Osteopetrose

Os especialistas informam que as primeiras manifestações clinicas da osteopetrose ocorrem em geral  na infância até os dez anos de idade, porém o diagnóstico ainda no ventre materno também é possível ou logo nos primeiros meses de vida. Os principais sintomas são caracterizados por : um crescimento exagerado dos ossos do corpo humano associado a uma disfunção na medula, quadros de anemia, fraturas frequentes, aumento do  timo, plaquetopenia (diminuição das plaquetas que participam da coagulação), hepatoesplenomegalia (aumento do figado em virtude de uma defesa imunológica muito grande por parte do corpo humano),enfartamento dos gânglios.

Quando a osteopetrose progride para um estágio mais grave ocorrem paralisias em virtude do crescimento ósseo anormal, que comprime os nervos facial,oculomotor e óptico, sendo que neste último, pode levar  a falta total de visão nos indivíduos.

Tratamento da osteopetrose

Os profissionais especializados informam que até o presente momento o único tratamento possível para  a osteopetrose é o transplante de medula óssea, que promove a remissão total da enfermidade. Porém os médicos ressaltam que este procedimento deve ser feito o mais cedo possível em virtude do risco que o paciente corre de desenvolver processos infecciosos recorrentes, e também devido ao aumento da faixa etária nos indivíduos que resulta em um risco maior dele apresentar algum tipo de problema decorrente do transplante como por exemplo, ser portador de uma hipercalcemia (nível muito alto de cálcio na corrente sanguínea das pessoas).

Por Salete Dias

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