Hipertermia maligna é uma situação que causa sérios problemas ao indivíduo e, geralmente é provocada pelos uso de certos medicamentos para anestesia geral, principalmente os anestésicos voláteis dos agentes e do bloqueador neuromuscular, succinilcolina.
Em indivíduos pré-dispostos, esses medicamentos podem induzir a uma elevação drástica e descontrolada da musculatura esquelética, causando uma oxidação metabólica, que suprime a função do organismo de promover oxigênio, remover dióxido de carbono, e manter estável sua temperatura, levando a um problema circulatório que pode levar o individuo a óbito caso não seja tratado rapidamente.
Como ocorre a susceptibilidade
A susceptibilidade aos anestésicos é frequentemente herdada como um autossoma dominante em desordem. Este tipo de susceptibilidade é de forma genética ou fenotípica, relacionada com uma enfermidade do núcleo central (CCD), que é um distúrbio de um gene autossômico dominante caracterizado tanto por sinais de susceptibilidade como por miopia.
Este transtorno é geralmente revelado pelo uso de anestésicos ou quando alguém da família apresenta os sintomas. Ainda não existe nenhum teste simples para diagnosticar a doença. Quando ela se desenvolve em meio a um procedimento, a terapêutica com dantrolene de sódio geralmente é iniciado; o dantrolene reduz a mortalidade que a anestesia provoca em pessoas sensíveis.
Sinais e sintomas
Os sintomas típicos de hipertermia maligna são devido a um estado hipercatabólico, que o individuo se apresenta com uma temperatura muito alta, um aumento do ritmo cardíaco e frequência respiratória, aumento da produção de dióxido de carbono e do consumo de oxigênio, acidose, músculos rígidos, entre outros.
Os sintomas começam geralmente cerca de uma hora depois que ocorreu a exposição com a substancia desencadeadora, em alguns casos menos frequentes, esses sintomas podem ocorrer horas mais tarde.
Causas da hipertermia maligna
A hipertermia maligna é mais comum devido a anestésicos voláteis, como halotano, sevoflurano, desflurano, isoflurano, enflurano ou os relaxantes musculares despolarizantes suxametónio e decametônio utilizados principalmente na anestesia geral.
Outras drogas que têm sido suspeitas de causar o problema incluem cetamina, catecolaminas, fenotiazinas, e inibidores da monoamina oxidase.
Participação da genética
A herança da hipertermia maligna é autossômica dominante. O defeito está normalmente localizado no braço longo do cromossomo 19, envolvendo o receptor anódino. Mais de 25 diferentes mutações nesse gene estão ligadas com hipertermia maligna.
Estas mutações tendem a se agruparem em um dos três domínios dentro da proteína, designada MH1-3. MH1 e MH2. 7q cromossômicas e cromossoma 17 também têm sido implicados. Outra hipótese tem sido postulada que essa doença do núcleo pode ser alélica e, consequentemente, podem ser co-herdado.
Tratamento da hipertermia maligna
O único tratamento disponível médico para hipertermia maligna é o dantrolene sódico. O tratamento atual de escolha é a administração intravenosa de dantrolene, que é o único antídoto conhecido até o presente momento, para a interrupção dos agentes desencadeantes, e a terapia de suporte dirigida a corrigir a disfunção da hipertermia.
O tratamento deve ser instituído rapidamente na suspeita clínica do aparecimento de hipertermia maligna.