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Esquizencefalia

A Esquizencefalia é uma malformação rara da massa cinzenta do cérebro. Pertence ao grupo de malformações do sistema nervoso central.

Principais características da esquizencefalia

A esquizencefalia é uma doença rara do desenvolvimento do cérebro humano caracterizada pela continuidade anormal de tecido histológico da matéria cinzenta cerebral, que se estende desde os ventrículos cerebrais da sua superfície para a do hemisfério cerebral.

O Tipo I de esquizencefalia tem uma massa cinza do tecido de matéria, sem qualquer fenda ou fluido com ventriculares ou lábios corticais que se fecham em uma extremidade de um fluido através da fenda anormal do hemisfério.

O tipo II da esquizencefalia mostra um fluido cerebrospinal cheio e uma fenda de tamanho variável e forma que se estende através do hemisfério do epêndima a pia perifericamente. A esquizencefalia é, provavelmente, um distúrbio na migração do neurônio normal durante o segundo trimestre de desenvolvimento intrauterino, quando os neurônios precursores migram logo abaixo do epêndima ventricular para os hemisférios periféricos onde formam a matéria cinzenta cortical.

Esta matéria contém corpos celulares neuronais e dendritos enquanto a matéria branca contém axónios, que são revestidos na mielina (ou seja, um tecido gorduroso que ajuda na velocidade de potenciais de ação através do axônio).  Os indivíduos com fissuras em ambos os hemisférios, ou fendas bilaterais, apresentam muitas vezes atraso de desenvolvimento e atraso na fala e nas habilidades da linguagem.

Pacientes com esquizencefalia também pode ter vários graus de microcefalia, retardo mental, hemiparesia (fraqueza ou paralisia afetando um dos lados do corpo), ou tetraparesia (fraqueza ou paralisia que afeta todas as quatro extremidades), e pode ter reduzido do tônus muscular (hipotonia). A maioria dos pacientes tem convulsões e alguns podem ter hidrocefalia.

Causas da esquizencefalia

Na esquizencefalia, os neurônios fazem fronteira com a borda da fissura, o que implica uma interrupção muito precoce da migração de massa cinza durante a embriogênese. A causa da perturbação não é conhecida, mas provavelmente a causa pode ser genética ou uma agressão física, tais como infecção, enfarte, hemorragia, toxinas, entre outras.

As causas de esquizencefalia também podem ser exposições ambientais durante a gravidez, tais como medicamentos tomados pela mãe, a doença durante a gravidez (como citomegalovírus), exposição à toxina, problema vascular. Muitas vezes, há heterotopias adicionais associados que indicam uma falha da migração dos neurônios para a sua posição final no cérebro.

Tratamento

O Tratamento para indivíduos com esquizencefalia geralmente consiste de fisioterapia, terapia ocupacional (com ênfase específica em técnicas de desenvolvimento dos neurônios), o tratamento das convulsões, e, os casos que são mais complicadas, por exemplo, a hidrocefalia.

Prognóstico

O prognóstico para os indivíduos com esquizencefalia varia dependendo do tamanho das fendas e o grau de déficit neurológico.

Frequência e herança

Até o presente momento houve apenas algumas histórias de casos documentados. A maioria parece esporádica, ou casos isolados. Outro exemplo ocorre em gêmeos idênticos, no qual foi diagnosticado a esquizencefalia aos sete meses, enquanto o outro não foi afetado. A herança genética é autossômica dominante ou recessiva.

 

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